Lupus Eritematoso Sistemico

Il lupus eritematoso sistemico (spesso abbreviato in LES o semplicemente “lupus”) è una malattia autoimmune cronica in cui il sistema immunitario attacca varie parti dell’organismo anziché difenderlo. A differenza di altre malattie autoimmuni focalizzate su un organo, il lupus è “sistemico” perché può colpire virtualmente qualsiasi organo o tessuto del corpo. Questa complessa patologia interessa circa lo 0,2% della popolazione: non è comunissima, ma neppure così rara come altre malattie autoimmuni. Colpisce prevalentemente le giovani donne (in rapporto di circa 9 a 1 rispetto agli uomini), spesso con esordio tra i 20 e i 40 anni, ma può manifestarsi a qualsiasi età.

Le manifestazioni cliniche del lupus variano ampiamente da persona a persona. I sintomi più frequenti includono una profonda stanchezza, febbricola, perdita di peso e dolori articolari simili a quelli dell’artrite reumatoide (ma, a differenza di quest’ultima, nel lupus le articolazioni raramente subiscono deformazioni permanenti). Molti pazienti presentano problemi cutanei: caratteristico è l’eritema a farfalla sul viso, con chiazze arrossate su naso e guance, spesso scatenate o peggiorate dall’esposizione al solea. Possono comparire anche rash in altre parti del corpo. Un’altra manifestazione tipica sono le ulcere orali (afte) ricorrenti. Frequentemente vi è coinvolgimento articolare con dolori e infiammazione a mani, polsi, ginocchia. Il lupus può inoltre interessare il sistema sanguigno causando anemia e calo di globuli bianchi o piastrine. In circa la metà dei pazienti sono possibili problemi renali (nefrite lupica), che inizialmente possono essere silenti e scoperti solo con esami delle urine. Altri organi colpiti possono essere il sistema nervoso centrale (provocando in alcuni casi mal di testa, disturbi cognitivi, crisi epilettiche o, raramente, ictus), il cuore (pericardite, aumento del rischio di infarto) o i polmoni (pleurite con dolore toracico e respiro corto, o polmonite infiammatoria). Data l’eterogeneità dei sintomi, spesso il lupus viene definito un “grande imitatore” perché può somigliare ad altre malattie e la diagnosi può richiedere tempo.

Il decorso del LES è caratterizzato da fasi di riacutizzazione (flare) alternate a periodi di remissione. Oggi, grazie ai progressi nella diagnosi precoce e nelle terapie, la prognosi per molti pazienti è notevolmente migliorata rispetto al passato. on esiste ancora una cura definitiva; tuttavia, la malattia può essere tenuta sotto controllo. L’obiettivo del trattamento è ridurre l’attività del sistema immunitario iperattivo, gestendo i sintomi e prevenendo i danni agli organi. I farmaci principali includono i corticosteroidi (cortisone) per domare velocemente l’infiammazione durante i flare, e gli immunosoppressori a lungo termine che aiutano a mantenere la malattia quiescente. Tra questi ultimi vi sono farmaci antimalarici (come l’idrossiclorochina, considerata una terapia cardine nel lupus per la sua efficacia nel controllare sintomi articolari e cutanei e nel prevenire riacutizzazioni), oltre a immunosoppressori più potenti (ad esempio azatioprina, micofenolato, metotrexate) scelti in base agli organi coinvolti. Nei casi più severi o refrattari si ricorre a terapie mirate: sono disponibili farmaci biologici sviluppati specificamente per il lupus, come il belimumab, che bloccano fattori chiave dell’immunità coinvolti nella malattia.

Vivere con il lupus significa imparare a gestire una malattia cronica imprevedibile. L’impatto sulla qualità di vita può essere significativo, specialmente durante i flare più acuti. La stanchezza cronica e il dolore articolare possono rendere faticose attività quotidiane e lavorative. Inoltre, dover convivere con una malattia “invisibile” può generare stress emotivo. È importante affidarsi a una rete di specialisti (reumatologo, nefrologo, dermatologo, ecc.) per monitorare le varie manifestazioni della malattia e modulare la terapia in base all’andamento. Con adeguate precauzioni – come evitare l’esposizione solare intensa (il sole può scatenare sfoghi cutanei e riacutizzazioni), seguire uno stile di vita sano e ridurre lo stress – e con le cure giuste, la maggior parte delle persone con lupus oggi riesce a condurre una vita quasi normale. Molte donne affette da LES, pur essendo considerate ad alto rischio, riescono anche a portare a termine gravidanze con successo grazie a stretti controlli medici e terapie preventive appropriate. In sintesi, il lupus eritematoso sistemico rimane una malattia complessa e seria, ma l’aspettativa e la qualità di vita dei pazienti sono in costante miglioramento grazie ai progressi della medicina.